椎管内占位性病变——肠源性囊肿

椎管内肠源性囊肿是一种较为罕见的先天肿瘤，也称为原肠囊肿、神经肠囊肿，是指胎儿在胚胎期中，如果正常发育的话将发育成为食管和呼吸系统区的内胚层组织，向背侧穿过插在内胚层与中胚层之间到达神经板，而逐渐在椎管内形成的囊肿。
椎管内肠源性囊肿，囊肿位置从脊柱节段来看的话，多位于颈段、胸段或颈胸交界区域；从肿瘤与硬膜的位置来看的话，髓内、髓外硬膜内或与椎管外的囊肿相连。椎管内肠源性囊肿囊壁具有无肌层的单纯或假性复层上皮，有的有肌层，其上皮则似来自食管、胃或肠道。
椎管内肠源性囊肿多见于男性儿童或青少年。患者起病后进展缓慢，症状和体征多为囊肿所在部位发生神经根性疼痛，其中尤以双侧颈痛、颈部活动受限和颈部抵抗等多见，患者可能出现运动障碍、截瘫或四肢瘫。椎管内肠源性囊肿患者病程中可能会有间隔数月或数年的反复发作，如发现有其他先天性畸形，即应考虑有肠源性囊肿，并作影像学检查明确诊断。
椎管内肠源性囊肿的影像学检查多使用CT和MRI。通常来说，患者做CT可见椎管局部扩大，常伴有脊柱畸形，肿瘤呈低密度囊性病灶，边界清楚；MRI则显示囊肿内液体信号接近脑脊液。此外，CT和MRI还可显示椎管外的囊肿。
显微外科手术切除是椎管内肠源性囊肿惟一有效的治疗方法。手术治疗的目的是切除病变以解除脊髓受压。
椎管内肠源性囊肿手术切除手术入路可在背侧入路通过椎板切除囊肿，也可在前入路由颈前或开胸切开椎体以切除病变。书中可依据患者病情选择先后或联合进行，旨在完全切除囊肿组织。
椎管内肠源性囊肿术中应该仔细分离粘连，并保护好脊神经和脊髓。手术前后可以辅以神经营养冶疗。椎管内肠源性囊肿彻底摘除后很少复发，多数能完全治愈，预后良好。