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临床耳石器功能检查的现状

2023年10月17日

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外周前庭系统的耳石器球囊、椭圆囊感知线性加速度。目前耳石功能检查有水平、垂直和扭转眼动以及心理生理情况的检查。线性加速度产生的方法有:秋千、雪橇样装置、离心、倾斜椅等。用于临床检查的设备必须具备坚固、安全、实用和重复性好等特点。同时对耳石功能低下,尤其是一侧耳石功能低下反应敏感。目前,只有两种检查能满足这些要求:主观垂直视觉和前庭诱发肌源性电位。其它两项较重要的检查是:偏离垂直轴旋转和离心旋转试验。北京医院耳鼻咽喉科王利一
【主观垂直(水平)视觉:椭圆囊功能的检查】1. 生理基础:正常人在全暗的房间内能将发光的视杆调成垂直或水平,误差在2o以内。通过对一侧前庭失支配患者的研究发现:术前,受试者调整视杆在正常范围内。术后均向患侧偏斜15o以上。他们将垂直的视杆看成偏向健侧。术后6周视杆方向在恢复中,6月后还有4o的偏差。因此,一侧前庭失支配后可能长期存在一定程度的主观垂直视觉的同侧偏斜。这种错误感觉的原因可能是耳石向前庭核传入的明显失衡。反对这种机制的人认为,尽管一侧前庭失支配,病人未感觉到身体的偏斜,在暗处也象正常一样。换句话说,尽管患者把视杆调向患侧,并不是用视觉偏斜抵消身体的偏斜。主观垂直视觉另一可能的原因是眼位的扭转偏斜。眼球倾斜反应是一种姿势联动反应,包括头位偏斜、会聚眼扭转、下斜视,这些都是同向的。一侧外周前庭损害以后,病人可出现向患侧一过性的张力性眼球偏斜反应,包括会聚性眼扭转。一侧前庭失支配后都会出现向患侧的张力性扭转性偏斜眼位,垂直线向患侧偏斜。一侧前庭失支配一周后,有15o  的向患侧的扭转偏斜。扭转的振幅与主观垂直视觉的平衡状态紧密相关。眼扭转与主观垂直视觉密切相关。一月后,眼扭转和主观垂直视觉的平衡状态是一周时的一半。4~5o眼扭转和主观垂直视觉的平衡状态可能是永久的特性。实验研究证实眼扭转眼位和主观垂直视觉的平衡性紧密相关,眼扭转产生与视觉相匹配的感知。一侧前庭失支配眼扭转的机制可能与自发性眼震机制相似。损伤侧前庭核神经元静息电位由于同侧椭圆囊初级传入的丧失,静息电位下降。一般认为椭圆囊控制张力性眼扭转,补偿眼球反向旋转。 2. 前庭病变与主观垂直视觉:临床研究显示,急性自发性一侧外周前庭病变如前庭神经炎,也不能将视杆调成垂直或水平,始终是偏向患侧。急性局灶性脑干病变也出现主观垂直视觉的偏斜。包括前庭核在内的低位脑干,偏向患侧;而涉及间质核(Cajal核)上位脑干病变、影响到小脑结节的小脑病变,将视杆调向健侧。大多数病人有与主观垂直视觉同向的扭转性眼位的张力性偏斜。主观垂直视觉的振幅与眼球扭转的联系不象外周病变那样紧密,两眼间差别可能很大。如延髓外侧梗死通常累及前庭核,病变侧眼睫状体向外扭转比对侧眼睫状体向内扭转大。3.  临床意义:主观垂直视觉准确的标准化测量可以提供有价值的诊断信息。向患侧偏斜提示患侧前庭终末器官、前庭神经或低位脑干病变;而向对侧偏斜见于上位脑干或小脑尾侧的病变。偏斜程度越大,病变越广泛,很多病人都会遗留一定程度的偏斜。由于偏斜的产生依赖前庭核神经元张力性静息活动,主观垂直视觉检查对双侧对称性的耳石功能损害不适用。
  【前庭诱发肌源性电位:球囊功能的检查】1.生理基础:单耳0.1ms短声刺激(> 95dB nHL)引出同侧胸锁乳突肌振幅较大的短潜伏期(8ms)张力性收缩,为抑制性电位。选择性前庭神经切除后消除了峰值在13ms(p13)和 23ms(p23)的起始正负电位,而重度感音神经聋存在。患者即便听不到短声,仍可存在p13-p23电位。后成分与p13-p23电位的特点不同,可能不依赖前庭传入。因此, p13-p23电位被称为前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential, VEMP)。与神经诱发的电位如脑干听觉诱发电位(ABR)不同的是,它不是神经细胞的同步发放引起,是肌细胞的同步发放的结果。VEMP比ABR大 500~1000倍。张力性收缩的胸锁乳突肌的单个运动单位记录显示,表面VEMP下降伴随发放率的同步下降。VEMP的振幅与短声强度线性相关,与胸锁乳突肌的活性线性相关。传导性聋可使VEMP消失,这种情况下可通过敲击额部骨导引出。胸锁乳突肌的不当收缩使VEMP的振幅下降,未控制胸锁乳突肌活动的强度会得出错误的结果。VEMP源于球囊的主要证据是:⑴球囊是前庭器官对声音最为敏感的部分,可能是因为它恰位于蹬骨足板下,最易受到鼓膜传来声波的影响,⑵不仅是对短声敏感的前庭神经元对倾斜起反应,大多数起源于球囊斑,并投射到前庭外侧核和降核以及其它结构的神经元都对倾斜起反应。VEMP可间接通过测量前庭颈反射得到,该反射通过前庭内侧核外侧前庭脊髓束传递。VEMP的潜伏期及绝对限于一侧提示其由双突触通路介导,并很有可能是内侧前庭脊髓束。2.方法:VEMP的记录比较简单,记录ABR的设备都可用来记录VEMPs。由于VEMP与短声强度呈线性关系,要求短声测量正确并且记录矫正的胸锁乳突肌背景EMG活动。VEMPs缺失或小于50毫伏,可能的原因是传导聋和胸锁乳突肌收缩功能异常。VEMP不引起头昏,128次短声3分钟即可完成。三次平均值的叠加通常就可有较好的结果。患者卧位接受检查,抬头可激活胸锁乳突肌。检查需患者合作,意识不清、颈痛的病人和其他不能配合的病人不能进行此项检查。双耳功能可通过比较VEMP得出,较小的潜伏期差别可能是电极放置位置变化或肌肉解剖变异引起的。临床筛选三次叠加(128次 ×3,100dB)即可。通过与矫正的背景EMG比较,可以排除肌肉活动差别的影响。更准确的做法是(较耗时间),改变张力活动的水平,反复观察。 2.5∶1可作为一侧前庭功能低下的指标。3. 临床应用:⑴Tullio 现象  Tullio首先描述声音可诱发眼震,人类强声也可引出眼震。病人出现Tullio 现象时,主要是振动幻视而不是眩晕。振动幻视是由垂直扭转性眼震引起的,这种眼震应来源于上半规管。这些病人可能有不同的耳病。一些病人可能患蹬骨足板过度活动,也可能是上半规管裂隙。这些病人的VEMP的特征性改变是VEMP异常增大,阈值异常降低。正常受试者一般为90~95dB。Tullio 现象时阈值。>20dB。VEMP的振幅在100~105dB nHL时>500毫伏。若70-dBnHL即可引出,提示存在Tullio 现象。 ⑵前庭神经炎-神经迷路炎和BPPV  前庭神经炎后1/3的病人在3月内会出现BPPV。值得注意的是,前庭神经炎后的BPPV,VEMPs是正常的。即正常的VEMP可能是前庭神经元炎后 BPPV出现的必要条件。可能是这些病人只有支配上迷路的前庭上神经受累。而前庭下神经支配后半规管和球囊,后半规管BPPV和VEMP的存在提示未累及前庭下神经。一些前庭神经炎的病人存在后半规管的VOR支持这种解释。⑶听神经瘤    大多数听神经瘤的病人有一侧听力损失,但只有一些病人出现前庭性共济失调。因为听神经瘤大多起源于前庭下神经,VEMP可缺失或呈低振幅。因此,对于听神经瘤VEMP检查的重要性在于:即便ABR不能引出、冷热试验功能正常,VEMP仍可检出异常。
  【偏离垂直轴旋转】1.基本原理:偏离垂直轴旋转(off vertical axix rotation,OVAR)刺激耳石器官是通过不断改变受试者与重力之间的方位。恒速OVAR诱导出的持续眼震,其慢相成分速度与旋转方向相反,该持续眼震的慢相成分速度包括一周期性成分-调制成分和非零成分-偏移成分。这两种反应成分是OVAR评价耳石-眼反射的工具。这两种成分当管-眼反射衰减到零时可单独显现。正弦OVAR是评价管-石交互作用的一种方法。动物实验表明,调制成分依赖对耳石器官的刺激;偏移成分则依赖耳石刺激和半规管刺激的整合。这说明,偏移成分部分是由于中枢神经系统速度储存成分的活性,当OVAR倾斜90o时,即所谓的与地面平行(EHA)旋转。EHA旋转很繁琐,病人离开仪器较困难,因此,这种仪器临床应用受到限制。近年来,有人应用30o或更小的倾斜角度的OVAR。该方法便于操作,这种设备也可用于与地面垂直轴旋转。受试者易于离开仪器,这一点非常重要,因为OVAR易引起呕吐,一些情况下需要病人快速离开仪器。现已采用恒速和正弦刺激进行检查。可有两种检查模式:T- R模式和R-T模式,前者倾斜受试者(T)→垂直于地面旋转(R)→管-眼反射衰减完毕→倾斜转轴;后者适用于恒速旋转(R)→管-眼反射衰减完毕,然后单独分析耳石-眼反射。2.标准值:恒速OVAR产生可靠的调制成分和偏移成分,要求30 o倾斜角和60 o/秒的恒速。低振幅的刺激不足以引出可识别的耳石-眼反应,至少在EOG如此。应用更为敏感的眼动记录方法如磁性搜索线圈,可用低强度刺激。R-T和 T-R所得的结果是一致的。尽管前者更易引起方向感混乱并产生少见的幻觉,但很少出现恶心。正弦OVAR较恒速OVAR恶心少见。正弦OVAR的反应包含正弦成分,其频率为刺激频率,据认为其高频成分是耳石源性的。正弦OVAR较绕垂直轴的正弦旋转增益低、相差小,据认为是半规管和耳石刺激之间的交互作用。3.临床资料:应用OVAR研究了两类病人:⑴经手术证实为一侧前庭外周损害,⑵小脑损害。半规管-眼反射成分以幂级衰减并伴随一非零的基线,一种调制成分叠加在这些反应成份上,向患耳旋转时,偏移成分振幅很大。应用OVAR可证实偏移成分不对称,可能反应外周耳石功能本身的不对称性,也可能反应一侧外周前庭外周异常引起的速度储存的不对称。显而易见,调制成分是正常的,说明这种反应一侧迷路就够了。仅根据这些结果把OVAR列为临床常规评价前庭功能是不够的,因为一侧前庭外周功能丧失的不对称性在OVAR中的表现是很微弱的。OVAR的临床实用性还有待进一步确定。采用OVAR研究小脑异常包括:⑴ 一组交替性、周期性眼震病人(periodic alternating nystagmus, PAN),该病定位于小脑结节或悬壅垂,或者于脑干前庭核间联系纤维的病变,⑵评价橄榄脑干小脑萎缩的病人。PAN研究示,他们的调制成分较正常者大几倍。这种前庭-眼反射反应的增加与前庭小脑病变病人耳石-眼反射的增加是相似的。显然小脑结节或悬壅垂对耳石-眼反射和管-眼反射的调节是很重要的。第二组病人OVAR示在眼动检查和管刺激诱发的眼震中出现缓慢的扫视;同时,在OVAR中也缺乏快成分。正常受试者,中间眼位的波动性很小,而此时却很大,使得眼位有时定于左侧,有时定于右侧。旋转后头位偏斜对旋转后眼震的影响与OVAR是相关的。这种刺激可用与地面垂直轴(EVA)刺激。旋转结束时,让受试者倾斜头位或通过OVAR在转轴保持倾斜时停止旋转。无论那种情况,受试者都同时受到减速旋转引起的半规管刺激和因倾斜与重力线夹角引起的耳石刺激。正常受试者在旋转后头位偏斜时时间常数缩短。动物实验和人类研究都显示:一侧外周前庭损伤并不能消除旋转后头位偏斜时短的时间常数。但是,小脑尾中线病损者就失去了这种作用。PAN也失去了旋转后头位偏斜的影响。这些研究表明, OVAR不是一种完善的评价耳石-眼反射的方法,还有待进一步研究。                           
  【离心旋转试验】1.基本原理:受试者在距Z轴一定距离处旋转,这种旋转有角加速度和两种线性加速度即切线加速度和向心加速度组成。切线加速度是角加速度变化率的函数,而向心加速度是瞬时旋转速度的函数。因此,恒速旋转没有角加速度,没有切线加速度,只有向心加速度,这种情况与以固定的角度旋转头部相似。但在非恒角速度时,如正弦旋转,除向心加速度外,角加速度和切线加速度都存在。猴子以23cm离心距离离心旋转时引起VOR增益增加。动物放置的方向使得切线加速度指向动物的X轴。尤其在暗处,频率为1.0Hz时增益由0.67增加到1.0;当动物切线力指向Y轴或0.5Hz时的任何方向,增益没有增加。一侧耳石器失支配后,研究者也观察到离心旋转过程中增益的下降,8周内完全恢复;双侧耳石切除后,离心旋转中未见增益增加。这些研究表明,耳石器感知的切线加速度是离心旋转过程中VOR增益改变的基础。2.标准值:人类正常受试者的标准值已有一些研究,但结果存在矛盾。Benson 和Th.Vieville发现0.3Hz和1.0Hz频率刺激,中心旋转和偏心摆动未显示任何异常,但只有一个受试者的结果是可靠的。Gresty等观察到正常人类受试者切线力指向X轴的离心旋转同中心旋转相比,增益增加。与动物实验结果相同,这种增益在1Hz左右处增加最明显。他也观察到当伸颈、前倾使头30cm离开旋转轴,VOR增益增加。尤其是0.5Hz和1.2Hz,峰角速度为60o/s,其对应于0.1g峰切线加速度和0.24g峰线性加速度。当受试者想象靠近目标时,增益增加明显增大。后者与这样一种观念是一致的,即在视近目标时,代偿线性头位移的眼动是非常重要的。作为头位在中心或离心的函数,反应的相位未见改变。Gresty等列举几种离心旋转时增益增加可能的解释:⑴VOR自主的非视觉性增强(尽管增益增加超过了这种影响可预见的水平),⑵颈位的影响,⑶耳石刺激。Koizuka等采用90cm离轴的离心旋转,头位于X轴的切线方向上,在心和偏心旋转头和颈的位置是相似的,他们发现以0.64Hz频率离心旋转,正常受试者VOR增益增加,并认为是椭圆囊刺激的结果。3.临床资料:研究病人离心旋转显示,这种检查尽管有应用前景,可能不能作为一种特别实用的耳石-眼反射的临床检查方法。 Barratt等观察到同中心旋转相比,经手术证实的一侧外周前庭病损导致VOR明显不对称。但是,位置眼震的方向不一定同离心旋转对眼震影响的方向是一致的。BPPV患者及其它怀疑耳石异常的病人,在离心旋转时未见异常。Koizuka等研究梅尼埃病和前庭性梅尼埃病,发现这两种病人在加重一月内离心旋转检查时增益未见增加。因此可以认为这两种病人椭圆囊功能是相同的。这些离心旋转的研究显示:尽管耳石-眼反射可以这样检查,耳石功能只能通过对比管-耳石反应和单纯半规管刺激来评价。进一步讲,不能低估近距离凝视的影响。离心实验有进一步研究的价值,但临床用来评价耳石-眼反射还不完善。

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