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重症肌无力如何确诊?

2023年10月17日

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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的诊断依据如下:
1、具有重症肌无力的典型临床症状
2、药理学试验阳性:肌肉注射新斯的明1-1.5mg后,肌力改善≥60%,肌无力症状明显改善
3、电生理检查:低频重复神经电刺激(RNS)提示波幅递减10%以上,单纤维肌电图(SFEMG)测定的“颤抖”增宽、伴或不伴阻滞
4、血清抗体的检测:85%-90%的全身型肌无力和50%-60%单纯眼肌型肌无力患者,血液中可检测到乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体,还有少数MG患者可检测到肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体。
在具有肌无力典型临床症状的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特征,临床上就可以诊断为重症肌无力。
有条件的单位,可以检测患者血清中AChR抗体,不仅有助于进一步明确诊断,还对MG的用药和手术选择有指导意义。

需要提醒大家注意的是:临床上还有诸多疾病,可能出现与MG症状类似的肌无力症状。譬如,格林-巴利综合征、慢性脱髓鞘性多发性神经病、慢性进行性眼外肌麻痹、Graves眼病、眼眶内占位病变等。
因此,当出现不明原因的肌无力症状时,推荐去高水平医院的神经内科就诊,通过全面排查来明确肌无力的病因,从而有针对性的治疗,避免误诊误治。


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北京医院神经内科和胸外科采用多学科合作的模式,治疗重症肌无力已经有数十年历史,在重症肌无力的诊断、内科药物治疗、微创手术治疗、复杂或高危肌无力患者围手术期管理等方面积累了丰富的临床经验。
近年来,北京医院胸外科已常规开展经剑突下入路胸腔镜胸腺扩大切除,疗效比较确切,手术创伤小、恢复快。罹患重症肌无力的患者,欢迎到北京医院神经内科和胸外科门诊进行咨询。

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