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医生是如何诊治疾病(2)

2023年10月17日

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一位68岁女性患者,既往患有肺结节病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、高脂血症和骨质疏松症,7个月前常规实验室检查时首次发现肝酶升高,谷丙转氨酶(ALT)54 U/L[正常值上限(ULN),52 U/L),谷草转氨酶(AST)57 U/L(ULN,39 U/L),碱性磷酸酶(ALP)175U/L(ULN,117 U/L),总胆红素(TBIL)0.5 mg/dL(ULN,1.3 mg/dL)。发现肝酶异常时,患者正在服用泼尼松5 mg QD,甲氨蝶呤17.5 mg QW,阿托伐他汀40 mg QD,接诊医生立即嘱其停用甲氨蝶呤和阿托伐他汀,并加量泼尼松至10 mg QD。2个月后复查实验室指标显示:ALT 93 U/L,AST 213 U/L,ALP 1472 U/L,TBIL 6.0 mg/dL,腹部肝脏超声检查未显示明显异常。
主诊医师详细询问病史后,患者表示还有周身不适、消瘦、短气、目干、口干和失眠等症状,否认酒精摄入,否认可疑时间内服用过其他药物或保健品等,体格检查没有其他异常发现,肝炎病毒检测均为阴性,ANA、ASMA、AMA等自身免疫性肝病抗体检测阴性。进一步对患者进行MRCP检查,影像学显示脾大,但无其他明显异常。
对患者进行肝脏穿刺活检,病理结果提示:非坏死性肉芽肿以及慢性淋巴细胞浸润。
主诊医师再次加量泼尼松至20 mg QD,但在治疗期间患者又因急性非结石性胆囊炎入院,并接受腹腔镜下胆囊切除术,并行腹腔内肝脏活检,术后患者出现呼吸衰竭并转至ICU进一步治疗,给予强化激素和抗感染药物。此时实验室检查结果显示:白细胞13.8×109/L,血红蛋白9.4 g/dL,血小板233×109/L,ALT 63 U/L,AST 97 U/L,ALP 1607 U/L,TBIL 5.8 mg/dL,白蛋白2.4 g/dL。
患者胆囊病理及肝活检病理回报显示:非坏死性肉芽肿伴有非典型大细胞散在浸润,形态学上与霍奇金-里德-斯泰伯格氏细胞一致。
免疫组化提示CD30阳性,PAX5弱阳性,CD15阴性,CD20阴性,CD79a阴性,ALK-1阴性。
基于上述病理结果,患者最终被确诊为霍奇金淋巴瘤。患者自诉曾在外院接受过纵隔腔镜检查和淋巴结穿刺活检,当时结果提示为非干酪样肉芽肿,无其他明显异常,但当时的病理涂片已无法获取。
查阅文献,肝脏的原发性淋巴瘤极其罕见,但淋巴瘤晚期可以波及肝脏,霍奇金淋巴瘤出现在肝脏也极为少见。该病可首发表现为发热、肝肿大和黄疸。肝脏活检的诊断价值为5%~10%,取决于穿刺部位。病理表现上存在门静脉炎症和不典型的组织细胞聚集,并发现霍奇金-里德-斯泰伯格氏细胞。80%左右的病例免疫组化检测中存在CD15和CD30阳性。因此,当患者肝穿刺活检发现肉芽肿时,淋巴瘤应作为鉴别诊断的疾病之一。

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