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什么是青少年重症肌无力?

2023年10月19日

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青少年重症肌无力
青少年型重症肌无力是指发病年龄在0-19岁的重症肌无力,包括婴儿,儿童,及青少年。根据初发症状的年龄,分为青春期前重症肌无力(发病年龄在12岁以前)和青春期后重症肌无力(发病年龄在12岁以后)。
虽然青春期前重症肌无力,通常表现为眼肌型,且可自发缓解,但早期诊断,选择合适的治疗,对改善眼肌型重症肌无力并预防其进展为全身型重症肌无力,至关重要。
另外,与成人型重症肌无力不同,越年轻的全身型青少年重症肌无力,自身抗体常为阴性或滴度很低,容易漏诊、误诊。
发病率:据推测,我国13亿人口,重症肌无力患者约有20万,约有一半的人为青少年型重症肌无力,80%表现为单纯眼肌型,预后良好。
临床表现:青少年型重症肌无力第一次发病可能早在只有1岁时。发病前,患儿发育正常。临床症状,根据受累肌群不同,而表现不同:眼部肌肉受累,表现为眼睑下垂或眼球运动障碍;球肌(即口咽肌)受累,表现为咀嚼无力、吞咽困难;呼吸肌受累,主要表现为气喘、呼吸困难;对称的近端肌受累,表现为抬头、耸肩、上臂上举、下蹲无力。因患儿常不能像成人一样,准确的表达自身的不适,症状常隐匿,容易漏诊、误诊。
影响因素:同成人重症肌无力一样,青少年重症肌无力诱发及加重的因素包括:感染、影响重症肌无力药物的使用、甲状腺功能亢进或减退、情绪激动、月经期、妊娠等。

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