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先天性眼球震颤的典型症状

2023年09月10日

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  先天性眼球震颤是眼球的一种不自主的,有节律性的,钟摆样或跳动样摆动,可表现为显性、隐性、显隐性状态,其临床特点如下:
  1.视力
  大多数的先天性眼球震颤患者视力较差。知觉缺陷型眼球震颤患者由于眼部器质性病变的存在,并且眼球震颤不同程度的影响了黄斑固视的时间而导致其视力低下。且根据眼部疾病的不同,对视力的影响程度亦不同,其视力从无光感至0.1不等。知觉缺陷型眼球震颤患者视力下降的程度常与眼球震颤的频率与幅度呈正相关,震颤越明显视力越差。运动缺陷型眼球震颤患者多数都存在中间带,在中间带位置眼球震颤常明显减轻。
  2.集合性衰减现象

  先天性眼球震颤在双眼集合或眼球内转时眼球震颤减轻,所以近视力好于远视力,由此引发的内斜视被称为震颤阻滞综合征。该综合征通常发生于婴幼儿期,类似于外展神经麻痹的临床表现。当眼球向外转或处于正位时,眼球震颤明显加重;当患者集合、内斜时眼球震颤减轻,甚至完全消失。患者常采取代偿头位,使注视眼处于内转位。但当遮盖任何一只眼后,代偿头位均可消失。
  3.中间带衰减现象
  当先天性眼球震颤患者注视某一个目标时,震颤增强,睡眠或注意力分散时,震颤减轻;在不同的注视方向上,眼球震颤的频率不同,表现出快相和慢相,在中间带方向眼球震颤频率及幅度明显降低。患者根据中间带的位置不同,双眼注视的方向不同,产生不同的代偿头位以获得最佳的视力。若中间带位于左侧或右侧,患者面左转或右转;中间带位于上方或下方,患者下颌内收或上抬;中间带位于右旋位或左旋位,则患者头向左肩倾或右肩倾。
  4.眼球震颤伴斜视
  隐性眼球震颤几乎常常合并先天性内斜视的发生,而显性眼球震颤伴内斜视的发生率大约为15%。此外,显性眼球震颤还常合并如外斜等其他类型的斜视。矫正代偿头位的手术可能会加大斜视度。当然,若术前没有考虑到代偿头位的因素而只是单纯解决斜视,也会使代偿头位变得更明显。
  5.无震动性幻视
  先天性眼球震颤患者尽管双眼一直处于不自主的运动状态下,但视物没有跳动感,即无震动性幻视。正常人,物象在视网膜的移动速度不超过4°/秒,如果超过这一速度就会出现跳动感。先天性眼球震颤患者的物像在视网膜上移动速度超过这一值,甚至有的患者超过100°/秒,但仍感觉不到幻视的出现。这其中可能有多种机理参与抑制震动幻视现象的产生,如:共同存在的视觉传入缺陷可能提高了震动性幻视出现的阈值;大脑可能运用一个视网膜外信息来删去由于震颤对视觉的影响;视觉信息可能只在刺激中心凹期间被传入中枢,而其他时间被抑制等等。
  医生提示
  一些病例眼震是由于眼部存在异常而引起的,因此早发现和早诊断尤为重要。发现眼球震颤,必须到医院检查以排除眼部器质性疾病,如先天性白内障、先天性青光眼、及小儿遗传性眼底病等可治疗疾病。在婴幼儿视觉发育的关键期(2岁之前)恢复视觉通路的清晰性,促进其视觉发育。

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