静网PWA视频评论

孤立性骨浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的关系

2023年10月17日

- txt下载

病历简介:患者入院前13月前无明显诱因出现背部疼痛,无牵涉痛。8个月前疼痛逐渐加重,完善腰椎及胸椎MRI检查提示:腰3-4,4-5椎间盘突出,椎管狭窄,部分椎间孔窄。胸9椎体及左侧附件异常信号。胸9活检病理提示浆细胞瘤。骨髓未见克隆性浆细胞,血清蛋白电泳及免疫固定电泳未见M成分,尿轻链定量正常诊断胸椎T9孤立性骨浆细胞瘤,行胸椎T9局部放疗20次,放疗后背痛较前明显缓解。患者入院3月前无明显诱因出现左下肢放射性疼痛,伴髋关节活动受限,无腰背痛,无下肢麻木,无间歇性跛行,无发热、畏寒,无低热、盗汗、消瘦、乏力,近期无外伤,髋关节MR平扫示:左侧髋臼、左侧股骨颈、左侧股骨小转子多发异常信号,周边存在软组织肿块。复查M蛋白鉴定示未见M成分,尿轻链正常,血清游离轻链比值230,骨髓:原幼浆23%,流式证明为克隆性浆细胞。FISH存在IGH/MAF高危遗传学异常。PETCT提示多处溶骨性病变并左股骨颈旁软组织肿块。确诊为多发性骨髓瘤(MM),骨浆细胞瘤,骨外浆细胞瘤,给与硼替佐米、阿霉素、地塞米松、沙利度胺化疗,化疗3疗程后症状明显减轻。复查骨髓幼浆6%,血清游离轻链比值正常。目前正在继续治疗中。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军
讨论:孤立性骨浆细胞瘤最常发生在中轴骨,尤其是脊椎骨;进展为MM的中位时间是2-4年。在孤立性骨浆细胞瘤诊断时需要完善检查排除MM。如果是孤立性骨浆细胞瘤局部给予放疗,但若为多发骨浆细胞瘤或已达到多发性骨髓瘤则需要化疗。
孤立性骨浆细胞瘤进展为MM的不良预后特征包括低水平非相关免疫球蛋白、中轴疾病、老年、损害部位>5CM及治疗后M蛋白持续存在。但在不同系列中不良预后特征并非一致。MD Anderson 医院曾对60例(许多未做MRI分期)孤立性骨浆细胞瘤患者的预后因素进行多变量分析,认为放疗后M蛋白持续存在超过1年是唯一独立预后不良因素,此类患者大多在治疗后两年内进展为MM。
脊柱MRI能在大约26%的明显孤立性骨浆细胞瘤患者检出隐匿性疾病。相反,脊柱MRI阴性是预后好的特征。PETCT同MRI一样有助于检出孤立性骨浆细胞瘤的隐匿性疾病。孤立性骨浆细胞瘤需要严密监测是否发展为MM。半年内,每6-8周复查MRI了解疾病临床扩散情况。

收藏

相关推荐

清纯唯美图片大全

字典网 - 试题库 - 元问答 - 繁體 - 顶部

Copyright © cnj8 All Rights Reserved.