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人工听力干预技术助力耳聋患者听力恢复

2023年10月29日

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潘锋
2006年全国残疾人抽样调查数据显示,听力障碍在我国残障人群中占比约27%,总数约2780万,发病率居各类残疾之首。中国优生科学协会听觉医学分会主任委员、北京天坛医院耳鼻喉科主任夏寅教授在接受采访时说,耳聋可能对人们的学习、工作、生活等造成严重影响,随着社会经济的发展和人民生活水平的提高,越来越多的人开始重视耳聋的治疗和预防,但耳聋的预防比治疗更具有意义。新生儿听力联合筛查是早期发现和诊断听力障碍的重要策略之一,可以达到及早发现、尽早干预的目的。随着技术的进步,快速发展的多种人工听力干预技术为耳聋患者听力恢复提供了更多的选择和更大的可能性。
耳聋成因复杂
夏寅教授首先介绍说,耳聋是由于听觉传导通路发生器质性或功能性病变,所导致的各种听力损害的总称。近年来各种原因所致的耳聋发病率有所上升,常見的原因有老年聋、噪声聋、药物聋、爆震聋以及由于化学毒物、传染性疾病、免疫因素、外伤等所造成的耳聋。6岁以下婴幼儿听力残疾的原因主要是遗传因素、孕期感染、新生儿窒息、中耳炎、早产和低体重、传染性疾病等。在我国约2780万听力障碍患者中,7岁以下儿童高达80多万人,并以每年大约23 000名聋儿的速度持续增长。夏寅教授强调,听力损失会导致患儿听觉、言语、认知及心理发育等功能障碍,对婴幼儿成长造成非常不利的影响并将极大地加重社会和家庭的负担。
夏寅教授介绍,根据耳聋发生的时间可分为先天性耳聋和后天性耳聋。先天性耳聋以感音神经性耳聋多见,包括常见的遗传性耳聋和非遗传性耳聋。遗传性耳聋又分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋,其中综合征型约占30%,非综合征型约占70%。综合征型耳聋常见的有Alport综合征、Pendred综合征、Wardenburg综合征、BOR综合征、Usher综合征等。遗传性耳聋有多种遗传方式,包括常染色体显性遗传致聋、常染色体隐性遗传致聋、X-连锁遗传致聋和Y-连锁遗传致聋。随着遗传学研究深入,目前发现部分耳聋是遗传和环境相互作用的结果,2000年,我国科学家首次发现了一个Y-连锁遗传性耳聋家系。
按照耳聋的性质,耳聋可分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋三种类型。因外耳或中耳疾病,导致声波传导径路损害所致的听力障碍被称为传导性聋,因内耳、听神经、听中枢病变,导致声波感受与分析径路障碍引起的听力障碍被称为感音神经性聋,二者兼有者为混合性聋。感音神经聋按照病变部位还可再分为感音性聋、神经性聋和中枢性聋,但目前临床上仍将三者统称为感音神经性聋。
夏寅教授说,研究正常和异常听觉功能的科学就是听力学。听力学是一门交叉学科,不仅与临床医学关系密切,而且涉及生理、病理、心理等基础医学,以及声学、电子学、教育学等学科。一般而言,将听力学分为基础和临床两个部分:基础听力学是以实验手段研究听觉系统功能、有关因素对其影响和探讨相关机制;临床听力学的主要工作是听觉功能损伤后的诊断和处理,包括听觉功能检测,听力下降的诊断和鉴别诊断,分析听力下降的性质、病变部位、可能原因以及处理建议和方案等,临床听力学还可为评残和赔偿等有关法律问题提供参考。2018年8月25日,中国优生科学协会听觉医学分会在上海成立,夏寅教授当选为主任委员。夏寅教授表示,分会的工作将重点聚焦听力筛查、基因筛查、听力干预和耳聋预防等四个方面,综合利用各种听觉辅助装置改善患儿听力,帮助患儿获得学习和工作的能力。
早期听力筛查获广泛认可
夏寅教授说,众所周知防病胜于治病,耳聋亦不例外,特别是新生儿耳聋预防意义更大。1岁到3岁是幼儿言语发育的关键期,轻度听损儿童可导致词汇量减少,中度听损可致发音异常,重度听损者会发展成聋哑,只能使用手语进行交流。儿童期是听力残疾抢救干预的最佳阶段,及早科学防控可最大限度避免和减少儿童听力和言语残疾。
夏寅教授介绍,听力筛查是早期发现听力障碍的有效方法之一,新生儿听力筛查在预防聋哑和语言发育障碍方面具有重要作用。1978年Galambos首先将听性脑干反应(ABR)用于听力筛查,美国1994年起开始倡导进行听力普查,欧盟1998年提出了完整的新生儿听力筛查措施。1999年我国将听力筛查纳入卫生部门工作职责,具体措施包括:对出生后3 d到7 d新生儿进行听力初筛,出生42 d左右进行听力复筛,仍未通过者需进行诊断性检查。目前临床常用的听力筛查方法有,耳声发射检查、瞬态诱发耳声发射、自动听性脑干反应、行为测听等。新生儿开展普遍听力筛查已在全球获得广泛认可,成为早期发现和诊断听力障碍的重要策略之一,并在全球聋病防控中取得卓越成效。但新生儿听力筛查只能发现先天性耳聋患儿,对迟发性耳聋以及潜在的耳聋高危患儿,如药物敏感性耳聋或大前庭水管综合征等还存在局限性,无法做到及时发现和预测而导致遗漏。
夏寅教授介绍,1994年,Guilford 首次定位了一个耳聋基因位点GJB2,迄今已发现300多个基因涉及遗传性听力损失。近年来,耳聋基因检测技术的进步为听力学的发展提供了重要理论支撑,基因筛查的重要意义在于:有助明确先天性遗传性聋病因,早期发现迟发性聋,发现药物性聋易感人群,进行遗传咨询和婚育指导,指导临床对耳聋患者的合理管理或听力干预,通过预防致聋因素避免耳聋发生。
2011年8月,北京市开始实施新生儿耳聋基因筛查试点工作,至2012年3月,北京市对20万名新生儿进行了耳聋基因筛查,为预防新生儿出生缺陷作出了积极贡献。
人工听力技术快速发展
夏寅教授强调,因为耳聋后果严重,所以必须及早进行干预。恢复听力既可以采用常规的听力重建术,即应用手术方法提高或恢复由于不同疾病造成的传音结构功能障碍,也可借助各种人工助听技术,也就是给患者可引起神经兴奋的足够量的声信号刺激,来改善听力障碍。近年来发展较快的人工听觉技术包括新型助听器(HA)、骨锚式助听器(BAHA)、振动声桥(VSB)和人工耳蜗(CI)等。
夏寅教授分别介绍,在听力重建方面,临床常用的手术有外耳道成型术、鼓膜修补术、鼓室成型术、听骨链重建术、镫骨手术等,不同的听力重建术应用于不同适应症人群。如外耳道成型术主要适用于炎症、外伤或先天畸形所致的外耳道狭窄或闭锁;鼓膜修补术临床应用最为广泛,以颞肌筋膜成活率最高,其它多种移植物也可被用于鼓膜穿孔修补等;鼓室成型术即听骨链重建术,通过重建缺失、中断或固定的听骨链,以恢复鼓膜至镫骨底板或卵圆窗的连接;镫骨手术主要用于治疗耳硬化症或先天畸形的镫骨固定。
在人工助听技术方面,目前全球使用最多的人工助听技术是气导式助听器。其原理是将声音信号放大并传入外耳道,到达鼓膜,主要针对感音神经性聋、部分混合性聋以及少数传导性聋患者。但传统助听器存在容易产生声反馈啸叫、耳内异物感、噪声环境中的言语辨别力较低等一些缺陷,有待继续改进。随着计算机技术的发展,助听器也从早期的模拟声音处理模式,发展成为全数字式声音处理模式,提高了聆听者对言语的理解度和舒适度,同时也使助听器体积微型化成为可能。2003年,一种Retro X半植入式助听器问世,半植入式助听器由钛合金植入管和数码助听器组成。患者佩戴半植入式助听器时外耳道始终开放,避免了传统助听器因耳模阻塞外耳道所带来的不适感,以及可能加重中耳感染等缺点,适用于8岁以上单侧或双侧高频失聪者。
夏寅教授介绍,人工耳蜗是一种内耳植入电子装置,其工作原理是将声音转变为电信号后直接刺激耳蜗神经获得听觉,人工耳蜗是目前最成熟的人工听觉植入技术,这一技术能够帮助双耳重度及极重度感音神经性耳聋者获得听觉。1995年,北京协和医院完成国内首例成人多导人工耳蜗植入术,迄今我国已有5万到6万名耳聋患者接受了人工耳蜗植入。振动声桥是一种新型中耳植入装置,其原理是通过直接驱动听骨链高效振动,从而振动内耳淋巴液以刺激听觉末梢感受器产生听觉,更接近生理情况下的听觉产生途径,极大地提高了声音保真度。振动声桥由体外声音处理器和体内振动人工听小骨两部分组成,也是唯一在美国FDA、欧洲CE和CFDA均通过认证的人工中耳植入装置。振动声桥可用于双耳轻度至重度耳聋患者,主要适用于无法佩戴传统助听器或对助听器效果不满意者。
骨锚式助听装置(BAHA)是一种以骨导传播途径为基本原理的植入式人工听觉装置,与传统气导助听器不同,其特点是通过增强声波的骨传导能力达到有效提高听力的目的,具有声音传送率高、音质好、耗电量小的特点。BAHA由钛质植入体、桥基、外部言语处理器三部分组成,具有较好的传音效果,由于是直接植入颅骨,钛质植入体与周围骨质融合,从而使其安全牢固地与颅骨融合,避免了外耳道感染、耳闷胀感等方面的不良反应。1996年,美国FDA批准BAHA可用于传导性耳聋和混合性耳聋患者,2002年,FDA批准BAHA可应用于单侧聋患者,迄今全球已有数十万名患者接受了BAHA植入手术。BAHA被认为是一项比较成熟的人工听觉技术,主要适用于不适合佩戴常规气导和骨导助听器患者,以及不适合听力重建手术的患者。文献证实,BAHA可以提高单侧聋患者的言语识别率和声源定位能力。BAHA临床应用以来,其手术安全性及术后效果得到充分肯定,为人工听力干预提供了新方法。2010年12月,夏寅教授在我国开展了首例BAHA植入术,取得良好效果。为解决传统BAHA术后皮肤感染问题,研究人员开发了BAHA attract,其设计理念就是保持皮肤的完整。BAHA attract于2013年上市,目前全球已经有超过50多个国家的听力障碍患者在使用,BAHA attract目前在国内已完成临床验证。
颅底手术也要兼顾听力
夏寅教授介绍,颅底外科学是20多年来逐渐发展起来的一门新兴交叉学科。颅底疾病种类繁多,颅底区域结构复杂,神经血管众多,功能重要,位置深在,手术风险极大,以往一度被视为手术禁区。近年来,随着影像技术、显微镜系统、内镜系统、激光系统、导航技术等应用,颅底“手术禁区”不断被打破,从前颅底的垂体腺瘤、颅咽管瘤、蝶鞍区肿瘤、斜坡肿瘤,扩展到侧颅底的听神经瘤、颈静脉球体瘤等。侧颅底外科是多学科合作新领域,涉及耳外科、头颈外科、神经外科、影像介入等众多学科。
从2000年起,夏寅教授开始主攻侧颅底外科。2007年,夏寅教授赴欧洲著名耳科中心—瑞士苏黎世大学FISCH耳科中心做访问学者,师从瑞士Ugo  Fisch教授,掌握了侧顱底外科国际先进理念和技术,回国后在北京同仁医院组建颅底外科小组。经过多年探索和临床实践,目前已在听神经瘤、颈静脉球体瘤、中耳癌等侧颅底肿瘤,以及面瘫、眩晕、耳硬化症等各种疑难耳科疾病的诊治和手术等方面积累了丰富经验。
夏寅教授介绍,在向美国William House等大师们学习的基础上,Fisch教授勇于创新,另辟蹊径,集数十年临床经验建立了独特的耳外科技术体系,形成了独特的临床思想奠定了侧颅底外科的基石。Fisch认为,安全实施颅底手术所需的操作技能只能在正确的教学指导下,通过系统而认真的颅底相关解剖训练来获取。Fisch强调,侧颅底外科的主要原则有:一是通过尽量磨除颅底骨质而不是牵拉大脑创造手术空间,尽管磨除骨质可能多花费1~2 h时间,但切除肿瘤更容易且省时,不增加手术总时间;二是尽可能保持在硬脑膜外切除肿瘤,尽量减少对脑组织的扰动,减轻对脑膜的损伤,降低脑脊液漏发生率;三是封闭术腔;四是掌握平衡原则,在暴露术野、切除病变、保留功能之间寻求平衡,避免术后并发症。
夏寅教授认为,颅底外科的重点已由过去的挽救生命,切除肿瘤转向保全或重建功能。以听神经瘤手术为例,目前死亡率已极大降低,术后复发率也显著下降,而保留或重建面神经、听神经功能已成为国内外同行关注的重点。既往听神经瘤术后患者丧失听力司空见惯,但现在追求手术切除肿瘤的同时,力争保留耳蜗结构及蜗神经进而保留听力,各种保留听力的手术路径正在得到越来越多的应用。
夏寅教授介绍,临床听力学的三大要素是听力学家、测试机器和受试者,基于大数据的听力测试为听力学家提供了许多传统测试难以提供的宝贵信息,除了可获得结构化数据外,更重要的是能获得10倍以上的患者数据,在提高测试精准性、改善听力康复效果等方面起到重要作用。夏寅教授认为,应用大数据发展听力学有着巨大的潜力:一是移动听力学或远程听力学可结合助听器及各种移动通讯手段,提供远程听力诊断、监测、移动听力康复等便捷健康服务;二是有助提高认知听力学研究的数据采集能力和精准性;三是通过对已有听力数据深度挖掘和定向分析,提高听力学研究水平;四是大数据可支持研发各种用于个体的声音识别技术,在人体生物识别检测技术方面具有很大潜力。
夏寅教授最后表示,听力学发展任重而道远,随着科技进步和人类坚持不懈的探索,相信不久的将来耳聋的诊治将得到长足发展,实现攻克聋病的梦想。
专家简介
夏寅,教授,主任医师,博士生导师。现任首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻喉科主任。长期从事听神经瘤、颈静脉球体瘤、外中耳癌、岩骨胆脂瘤等侧颅底肿瘤手术,及耳聋、眩晕、面瘫等耳科疑难疾病诊治。目前担任Fisch国际颅底外科学习班Tutor,中国优生科学协会副会长、听觉医学分会主任委员,中华医学会数字医学分会委员、耳鼻咽喉头颈外科分会耳科学组委员,中国医师协会耳鼻咽喉分会委员、颅底学组副组长,北京医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员。发表论文70余篇,主编主译专著5部,副主编主译专著6部。

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