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黄甲综合征

2023年10月17日

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黄甲综合征
手指脚趾黄甲
下肢淋巴水肿
鼻窦炎
该患者诊断什么疾病呢?
黄指甲综合征(OMIM:153300,ORPHA662),可能由Heller 1927年发现的,但Samman & White1964年首次描述了一系列的病人都有黄色的指甲和淋巴水肿。该报告包括13名患者,六男七女;年龄范围在25-65岁,他们的指甲都长得很慢,排列异常,颜色从淡黄色到暗绿色,频繁甲脱离。其中8人脚踝水肿;一个患者有面部水肿Milroys病(家族性原发性淋巴水肿)。四个病人四肢淋巴管造影显示淋巴异常。该病是一种极为罕见的疾病,可发病于任何年龄,以中年人为主, 儿童发病罕见。黄甲综合征的病因目前尚不明确,有学者认为与淋巴系统发育不全有关。黄甲综合征临床特征包括:甲营养不良、淋巴细胞性胸腔积液、支气管扩张和淋巴水肿,其发病机制还不明确,淋巴引流不良可能是黄甲生长缓慢,指甲变厚病因之一,并可见甲下组织硬化导致的淋巴阻塞。治疗主要是对症治疗,维生素E联合氟康唑可用来治疗黄指甲,部分或全部患者有效。
参考文献:
Vignes, S., Baran, R. Yellow nail syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis 12, 42 (2017). https://doi.org/10.1186/s13023-017-0594-4

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